进行性核上性麻痹是一种罕见的大脑疾病，会导致平衡、运动、眼协调和思考方面的问题。“问上医”为您介绍进行性核上性麻痹的原因、症状、诊疗方法。
进行性核上性麻痹，也叫Steele-Richardson-Olszewski综合征，是一种罕见的大脑疾病，会导致平衡、运动、眼协调和思考方面的问题。进行性核上性麻痹的症状是大脑中控制身体运动和思维的神经细胞退化的结果。进行性核上性麻痹会随着时间的推移而恶化，可能危及生命的并发症如肺炎和吞咽问题。进行性核上性麻痹无法根治，但药物和物理治疗可以暂时缓解症状。这种病多见于60岁以上人群，由于症状类似，容易被误认为是帕金森氏病。
进行性核上性麻痹（PSP）的症状包括：
行走时失去平衡，在疾病的早期阶段就可能出现向后跌倒的症状；
眼睛不能准确定位，尤其难以向下看或出现视线模糊或复视的情况，因为视觉问题人可能会撒出食物、难以完成对话。
不同进行性核上性麻痹患者的症状可能不同，并且出现与帕金森病和痴呆症相似的症状。随着疾病进展，症状会出现恶化，包括以下情况：
动作僵硬和笨拙；
跌倒；
语言和吞咽问题；
光敏感；
睡眠障碍；
对娱乐性活动失去兴趣；
冲动行为，可能包括没有原因的笑或哭泣；
在记忆、推理、解决问题和决策方面出现问题；
抑郁和焦虑；
因面部肌肉僵硬出现惊讶或恐惧的面部表情。
如果出现上述症状，请及时就医。
进行性核上性麻痹的原因尚不清楚，患病体征和症状是大脑部分部位的细胞退化的结果，尤其是那些控制身体运动（中脑）和思考（额叶）的部位。
研究人员发现进行性核上性麻痹患者退化的脑细胞中蛋白质tau的含量异常，tau累积也是其他神经变性疾病如阿尔茨海默病的特征。
罕见情况下，进行性核上性麻痹会出现在家族中，但是否与遗传有关尚不清楚，大多数患者并不是遗传患病的。
哪些因素会提高进行性核上性麻痹的风险？唯一经过证实的风险因素是年龄，进行性核上性麻痹大多见于60岁以上的人，基本上不会出现在40岁以下的人身上。
进行性核上性麻痹并发症主要来自肌肉运动受阻，可能包括：
跌倒，这可能导致头部受伤、骨折和其他损伤；
眼睛难以聚焦，这会导致损伤；
睡眠困难；
不能看明亮的灯光；
吞咽困难，可能导致窒息或将食物或液体吸入气道，吸入可发展为肺炎，是进行性核上麻痹的患者最常见的死因；
冲动性行为，如不等待帮助的情况下站起来，这可能导致跌倒。
为避免窒息，医生可能建议用喂食管。另外，为避免跌倒损伤，可能需要助步器或轮椅。
因为症状与帕金森病相似，因此进行性核上性麻痹可能难以确诊，可根据以下现象区分两者：
进行性核上性麻痹患者不会发抖（震颤）；
进行性核上性麻痹患者对帕金森药物反应不显著；
进行性核上性麻痹患者难以移动眼睛，尤其是向下看。
医生可能通过核磁共振成像（MRI）观察与进行性核上性麻痹相关的特定大脑部位是否有萎缩。MRI也有助于排除相似的病因，如中风。
正电子发射断层扫描（PET）有助于查找出MRI难以发现的大脑异常。
进行性核上性麻痹如何治疗？
进行性核上性麻痹如何治疗？虽然无法治愈进行性核上性麻痹，但可通过以下方法缓解症状。
治疗帕金森病的药物，这些药物可以提高某些可平滑、控制肌肉运动的大脑化学物质（如多巴胺）的水平，药效有限且通常是暂时性的，可持续约2-3年；
A型肉毒杆菌毒素（肉毒杆菌），可向眼睛周围的肌肉注射低剂量肉毒杆菌，肉毒杆菌可阻断能引起肌肉收缩的化学信号，这可改善眼睑痉挛；
有双焦点的眼镜或棱镜，有助于改善无法向下看东西的问题；
语言和吞咽能力评估，这有助于学习更安全的吞咽技巧；
物理疗法和职业疗法，以改善平衡问题。
医学界正在研究治疗进行性核上性麻痹的药物，包括阻断tau阻塞的药物。
生活方式和家居疗法
为了最大限度的减少进行性核上性麻痹对日常生活的影响，可尝试以下步骤：
使用眼药水，缓解因眨眼困难引起眼睛干涩；
在走廊和浴室安装扶手，以避免摔倒；
使用助行器；
去掉房间里的小地毯以及其他不低头看就发现不了的东西；
不要爬楼梯。
正确应对和获取支持任何慢性疾病都可能让生活更加困难，很容易让人生气、郁闷、沮丧。而进行性核上性麻痹会影响大脑，会让人感到焦虑或无缘无故的笑/哭，且随着病情进展，说话和饮食都会变得困难。为了应对接踵而来的压力，可考虑：
获取家人和朋友的长期帮助；
加入支持性小组，与有同样经历的人多交流经验、分享心情；
与医生或其他专家讨论一下感受。
如果你出现了让人困扰的症状或患病迹象，可以到医院脑和神经科进行治疗。在看医生之前做好恰当的准备可以节省就医时间，让沟通更有效。
看病前你能做些什么？
写下正在经历的所有症状，包括那些看起来和就诊目的无关的症状。
写下关键的医疗信息，包括其他疾病和症状。
写下关键的个人信息，包括最近经历的压力性事件或生活中的变化。
列出正在使用的所有药物、维生素或补充剂，包括使用剂量。
请家人或朋友陪同就医，他可以帮你记住关键信息，以防遗漏。
写下要问医生的问题。
因为跟医生交流的时间很有限，因此，提前准备好要问医生的关键问题，去掉一些次要的问题，能够让你在有限的时间里获得更有价值的信息。
关于进行性核上性麻痹，需要询问医生的一些基本问题包括：
导致我出现这些症状最可能的原因是什么？
我需要做哪些检查？
进行性核上性麻痹的病情通常是如何进展的？
有哪些治疗方法，您建议使用哪种？
我还有其他病，我怎么才能更好的同时治疗这些病？
我需要限制其他吗？
如果有疑问，不要犹豫，问医生！
医生可能会问你一些问题，如果你能提前准做好准备，就能节约见医生的时间，用更多的时间跟他沟通你最关心的问题。
医生可能会问的问题包括：
你出现过平衡和行走方面的问题吗？
你有没有难以向下看东西？如吃饭的时候看盘子？
你说话或吞咽有困难吗？
你移动的时候会僵硬或发抖吗？
你感觉到情绪变化吗？
你什么时候开始感觉到这些症状的？
你的症状是持续出现的吗？还是偶尔出现？
有什么可以使你的症状恶化吗？
有什么可以缓解你的症状吗？
